Надпочечниковая недостаточность - одно из самых тяжелых заболеваний, которое поражает эндокринную систему и приводит к серьезным последствиям для организма. Чаще всего болезнь возникает у женщин после 30 лет и характеризуется уменьшением синтеза гормонов корой надпочечников из-за деструктивных изменений в организме.
Эндокринные железы, состоящие из коркового и мозгового слоя, деятельность которых регулируется гипофизом и гипоталамусом. В организме человека они ответственны за синтез глюкокортикоидов, минералокортикоидов и половых гормонов - андрогенов. Снижение уровня синтезируемых гормонов врачи называют надпочечниковой недостаточностью. В зависимости от уровня, на котором произошло поражение, приведшее к гипокортицизму, выделяют первичную, вторичную и третичную формы болезни.
В МКБ-10 надпочечниковая недостаточность имеет код E27 (Другие нарушения надпочечников).
Редко встречающаяся третичная недостаточность вызывается понижением выработки кортиколиберина, при врожденной или приобретенной патологии гипоталамуса.
Вторичная форма обусловлена снижением выработки АКТГ в особой железе внутренней секреции - гипофизе. Причины, приводящие к недостаточной выработке гормона, могут быть врожденными (гипопитуитаризм) или приобретенными в течение жизни (травмы, опухоли, инфекции, кровоизлияние).
Первичная недостаточность - наиболее частый вариант заболевания, возникающий при деструкции 80% структуры железы. К факторам, провоцирующим развитие данной патологии, врачи относят:
- Идиопатическую атрофию коркового слоя . При этом в организме больного человека образуются специфические антитела к 21-гидроксилазе, которые также поражают нормальные клетки эндокринной железы. Более чем у 50% пациентов также наблюдаются другие аутоиммунные патологии, такие как тиреоидит.
- Адренолейкодистрофия, синдром Аллегрова и другие врожденные патологии.
- Туберкулез коры надпочечников , сочетающийся с туберкулезным поражением легких.
- Гемохроматозы, склеродермию, бластомикозы и сифилис .
- Опухоли и метастазы злокачественных новообразований других локализаций (рак молочных желез, легких).
- Терапия цитостатиками и длительный прием глюкокортикоидных гормонов , который приводит к синдрому отмены.
- Некроз, кровоизлияние, состояние после удаления железы .
Важно! Существует также особая форма заболевания, называемая ложной надпочечниковой недостаточностью. Ее появление связано с нарушением чувствительности рецепторов к стероидным гормонам.
Симптомы
Хроническая недостаточность коры надпочечников клинически проявляется при поражении большей части железы.
В результате нарушения обмена минеральных солей и жидкости, появляются характерные симптомы:
- Потемнение кожи, визуально напоминающее загар. На ранних стадиях заболевания бронзовый оттенок приобретают кожные покровы лица или шеи, ладоней. Такой окрас возникает также в кожных складках или в местах естественного пигментирования (область около сосков, гениталии).
- Изредка, при аутоиммунной форме патологии, на фоне потемнения кожи отмечаются белые, депигментированные участки - витилиго.
- Снижение веса за счет потери мышечной массы, повышенная утомляемость, непереносимость физических нагрузок.
- Артериальная гипотензия, частые головокружения, потери сознания.
- Нарушение аппетита, тошнота, позывы к рвоте.
- Нарушение работы ЖКТ - поносы, болезненные ощущения в области живота, запоры.
- Снижение концентрации внимания, нарушения памяти.
- Раздражительность, перепады настроения.
Важно! Одним из важных характерных признаков, позволяющих заподозрить патологию на ранних стадиях, является повышенная тяга пациентов к соленой пище, вплоть до желания употреблять чистую соль.
Методы диагностики
Симптомы заболевания неспецифичны и широко варьируют в зависимости от формы и стадии недуга, а также от индивидуальных особенностей пациента.
С целью диагностики врачи используют следующие методики:
- Тщательный визуальный осмотр, при котором можно обнаружить участки пигментации кожи, определение массы тела, а также регистрация уровня артериального давления. У больных без сопутствующей гипертонической болезни определяются цифры 90/60 мм. рт. ст.
- Анализ крови, в котором регистрируются анемия и эозиноилия. Биохимическое исследования, с помощью которого определяется гипогликемия и понижение содержания натрия.
- Определение содержания гормонов надпочечников в моче.
- Стимуляционный тест с АКТГ, позволяющий дифференцировать первичную и вторичную формы болезни, пробы с водной нагрузкой.
- Ультразвуковое исследование почек и надпочечников.
- Компьютерная томография, МРТ - позволяют выявить и уточнить локализацию новообразований надпочечников и опухолей гипофиза.
- Определение уровня антител к 21-гидроклилазе.
Важно! Клинические проявления неспецифичны и регистрируются при многих других заболеваниях, таких как нейроциркуляторная дистония, злокачественные новообразования, пеллагра, цирроз печени, отравление солями тяжелых металлов. При первых появлениях неприятных симптомов важно немедленно обратиться к врачу с целью диагностики и подбора эффективного лечения.
Лечение
Выбор способа лечения зависит от формы надпочечниковой недостаточности. Терапия должна быть направлена на устранение причины заболевания и замещения дефицита кортикостероидов.
Для устранения симптомов используются:
- Ликвидация причины возникшей патологии - терапия противотуберкулезными препаратами, лечение сифилиса, резекция опухолей, лучевая терапия при новообразованиях в гипофизе или гипоталамусе.
- Пожизненная заместительная терапия в случае необратимых изменений при первичной форме. Он проводится препаратами кортикостероидов и минералокортикоидами. Больным назначается гидрокортизон, преднизолон, ДОКСА.
- При вторичной недостаточности надпочечников сохранена секреция альдостерона, поэтому для лечения применяются только глюкокортикоиды (преднизолон).
- Несколько раз в год женщинам назначаются курсы анаболических стероидов - Нандролон.
Лечение больных проводится в амбулаторных условиях. Эффективность назначенной терапии оценивается по улучшениям клинических показателей - установлению нормального уровня артериального давления, набору массы тела, исчезновению слабости, возвращение аппетита.
Также в дополнение к основной терапии можно воспользоваться народными методами, подробнее о которых на данном видео.
При надпочечниковой недостаточности важно соблюдать правильный образ жизни, чтобы избежать ухудшения состояния и декомпенсации заболевания. Пациентам, находящимся на заместительной гормональной терапии важно:
- Строго соблюдать врачебные назначения, не снижать и не отменять самостоятельно гормональные препараты, даже при улучшении самочувствия.
- Соблюдать специализированную диету с повышенным содержанием соли, богатую белковыми продуктами.
- Исключить курение, употребление алкогольных напитков, не применять снотворные препараты.
- Ограничить интенсивные физические нагрузки, избегать стрессов.
Важно! При своевременно начатом лечении и правильно подобранной заместительной терапии гормональными препаратами, прогноз - благоприятный. У большинства пациентов удается достигнуть стойкой компенсации и улучшения качества жизни.
Вторичная надпочечниковая недостаточность
Вторичная надпочечниковая недостаточность не сопровождается гипоальдостеронизмом, поскольку синтез минералокортикоидов контролируется не АКТГ, а ренин-ангиотензиновой системой. Нет и гиперпигментации, поскольку уровни АКТГ и МСГ снижены. Важный признак вторичной надпочечниковой недостаточности - сопутствующие патологии, обусловленные дефицитом ЛГ и ФСГ, ТТГ или СТГ (соответственно вторичный гипогонадизм, вторичный гипотиреоз и задержка роста).
Гипоальдостеронизм
Общие сведения
Гипорениновый гипоальдостеронизм обычно встречается при легкой или умеренной почечной недостаточности, особенно у пожилых больных с гиперкалиемией и чаще всего бывает обусловлен диабетической нефропатией, реже - интерстициальными нефропатиями. Другая возможная причина гипоренинового гипоальдостеронизма - различные дефекты синтеза и секреции ренина: нарушение превращения неактивного ренина в активный, разрушение юкстагломерулярного аппарата, дефекты симпатической иннервации почек, хроническое увеличение ОЦК. Предполагают, что нарушения синтеза и секреции ренина могут сочетаться с дефектами клубочковой зоны коры надпочечников, так как у многих больных уровень альдостерона не соответствует имеющейся гиперкалиемии.
Диагностика
Проводят ортостатическую пробу с фуросемидом . Методика: определяют базальные уровни АРП и альдостерона; дают 60 мг фуросемида внутрь; больного отпускают на 2 ч; вновь определяют уровни АРП и альдостерона (см. также приложение А, п. XVIII). Если эти показатели не возросли, устанавливают диагноз гипоренинового гипоальдостеронизма.
Лечение
Показание для лечения - тяжелая гиперкалиемия. Выбор лечения зависит от величины АД у больного. При гипоальдостеронизме, сопровождающемся артериальной гипертонией, лечение фуросемидом в течение 1 мес устраняет гиперкалиемию и, как правило, нормализует АРП и уровень альдостерона. Если АД понижено или наблюдается ортостатическая гипотония, назначают низкие дозы флудрокортизона внутрь (начиная с 0,05 мг/сут). Иногда приходится применять более высокие дозы, чем при лечении первичной надпочечниковой недостаточности (например, 0,2 мг/сут).
Дефицит альдостерон-синтетазы
Синонимы: семейный гипоальдостеронизм
Определение и общие сведения
Дефицит альдостерон-синтетазы - редкий наследственный дефект конечной стадии биосинтеза альдостерона (преобразование дезоксикортикостерона в альдостерон).
Этиология и патогенез
Мутация в гене CYP11B2 (альдостерон-синтетазы).
Клинические проявления
Дефицит альдостерон-синтетазы обычно проявляется в младенчестве угрожающим для жизни электролитным дисбалансом, который проявляется отставанием в развитии, рецидивирующей рвотой и тяжелым обезвоживанием). Могут также присутствовать лихорадка, диарея, вялость, плохой набор веса и плохой аппетит. У взрослых пациенты заболевания течет более легко или даже бессимптомно.
Лечение
Повышенное потребление натрия и минералокортикоидов обеспечивает эффективное лечение.
Тройной А синдром
Синонимы: triple A syndrome, синдром ахалазии-аддисонианизма-алакримии, синдром Оллгрова, синдром трех А
Определение и общие сведения
Очень редкое мультисистемное заболевание, характеризующееся надпочечниковой недостаточностью с изолированной глюкокортикоидной недостаточностью, ахалазией, алакримией, вегетативной дисфункцией и нейродегенерацией.
Распространенность неизвестна, меньше, чем 100 случаев были опубликованы с момента первого описания в 1978 году.
Этиология и патогенез
Тройной А синдром вызывается мутациями в гене AAAS (12q13), который кодирует белок ALADIN, являющийся компонентом комплекса ядерных пор.
Тройной А синдром имеет аутосомно-рецессивный тип наследования, тем самым вызывая 25% риск рецидива у родителей, имеющих больного ребенка.
Клинические проявления
Тройной А синдром может манифестировать в разном возрасте. При начале в раннем детстве прежде всего диагносцируются алакримия и ахалазия; в детском и юношеском возрасте - ахалазия и надпочечниковая недостаточность; в зрелом возрасте - преимущественно неврологические нарушения в т.ч. полинейропатия.
Алакримия обычно является первым клиническим признаком, проявляющимся в первые месяцы жизни ребенка, но, ахалазия кардии, приводящая к дисфагии - обычно является первым симптомом, который позволяет поставить верный диагноз. Надпочечниковая недостаточность (adrenal insufficiency) может вызвать гипогликемию и судороги.
Эти три основные симптома (три А) не всегда могут присутствовать одновременно - тогда говорят про двойной A синдром, или наоборот присутствуют признаки вегетативной (autonomic dysfunction) дисфункции, что приводит к синдрому четырех A, соответственно.
Неврологические проявления заболевания разнообразны: дисгидроз и нарушения пищеварения, нарушения со стороны кровеносной и моче-половой сферы; пирамидный синдром и периферическая невропатия приводят нарушениям походки, а иногда и к сенсорному дефициту. Поражения бульбарного и лицевого нерва ответственны за развитие велярной (задненебной) недостаточности, амиотрофии или пареза языка, дисфункции круговой мышцы рта и дисфагии.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинического обследования и анализа функции коры надпочечников и может быть подтвержден с помощью молекулярного тестирования.
Дифференциальный диагноз
Для постановки диагноза необходимо присутствие 2 из 3-х основных клинических признаков (ахалазия, алакримия и недостаточность надпочечников). Однако дифференциальную диагностику можно проводить, когда наблюдается лишь один клинический признак, например, в начале заболевания.
Таким образом, дифференциальная диагностика включает в себя другие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников (легко исключаются назначением прекурсоров гормонов надпочечников), а также редких периферических форм врожденной надпочечниковой недостаточности или адренолейкодистрофия , которые имеют свои неврологическе особенности.
Прогноз
При отсутствии лечения, прогноз могут быть очень серьезными. Соответствующая терапия значительно улучшает прогноз заболевания.
Гипоальдостеронизм как осложнение лечения гепарином
Преходящий гипоальдостеронизм после односторонней адреналэктомии
Это состояние часто развивается после удаления надпочечника, пораженного альдостеромой. Риск этого осложнения существенно уменьшается, если перед операцией проводят лечение спиронолактоном (400-600 мг/сут внутрь). Спиронолактон частично восстанавливает функциональную активность угнетенной ренин-ангиотензиновой системы.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников, обусловленная недостаточностью 18-гидроксилазы
Этот синдром вызван блокадой синтеза альдостерона из 18-гидроксикортикостерона (см. гл. 16, п. III.Д).
Клиническая картина
Синдром был впервые выявлен у представителей изолированных кочевых племен, в которых часты близкородственные браки. У одних больных синдром проявляется снижением ОЦК, гипонатриемией, гиперкалиемией и шоком, а у других - только бессимптомной гиперкалиемией. У всех больных АРП повышена, секреция ренина в ответ на уменьшение ОЦК усилена.
Диагностика
Диагноз устанавливают по соотношению альдостерона и метаболитов 18-гидроксикортикостерона. Эта методика доступна лишь специализированным центрам.
Синдром гиперренинового гипоальдостеронизма
Встречается при тяжелых заболеваниях. Возникает после длительных периодов артериальной гипотонии и проявляется умеренной необъяснимой гиперкалиемией. Уровень кортизола в сыворотке нормальный, тогда как содержание 18-гидроксикортикостерона и альдостерона снижено, что свидетельствует об избирательном поражении клубочковой зоны коры надпочечников.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013
Первичная недостаточность коры надпочечников (E27.1)
Эндокринология
Общая информация
Краткое описание
Утвержден Протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12 декабря 2013 года
Хроническая надпочечниковая недостаточность
(недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) - клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы .
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола
: Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых
Код протокола:
Код МКБ-10
: Е 27.1
Сокращения, используемые в протоколе
:
ХНН - хроническая надпочечниковая недостаточность
ЛГ - лютеинизирующий гормон
ФСГ - фолликулостимулирующий гормон
ТТГ - тиреотропный гормон
СТГ - соматотропный гормон
АКТГ - адренокортикотропный гормон
БК - бацилла Коха
КТ - компьютерная томография
МРТ - магнитно-резонансная томография
ВОП - врачи общей практики
Дата разработки протокола : 2013г.
Пользователи протокола : врачи-эндокринологи, терапевты, ВОП поликлиник и стационаров.
Классификация
Клиническая квалификация
В клинической практике выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность (ХНН).
В соответствии с локализацией
патологического процесса различают:
первичную ХНН
-
уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках;
вторичную ХНН
-
снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом;
третичную ХНН
-
неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.
Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность
Причинами первичной ХНН
являются:
- аутоиммунная деструкция коры надпочечников (85% от всех случаев), которая нередко сочетается с поражением других эндокринных желез;
- туберкулез, метастазы опухолей, адренолейкодистрофия, ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз;
- ятрогенные факторы - удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга, двухстороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами, применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимид, хлодитан, кетоконазол, барбитураты, спиронолактон).
Вторичная и третичная хроническая надпочечниковая недостаточность
Вторичная и третичная ХНН -
центральные формы надпочечниковой недостаточности. Вторичная ХНН развивается как в результате снижения выработки АКТГ гипофизом, третичная - при поражении гипоталамуса и нарушения целостности ножки гипофиза. Вторичная и третичная ХНН обычно развиваются одновременно с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ), тиреотропного (ТТГ), соматотропного (СТГ)). Изолированная недостаточность АКТГ встречается крайне редко. Причины вторичной и третичной ХНН представлены в табл. 2.
Чаще всего вторичная ХНН в рамках гипопитуитаризма возникает при объемных процессах в области турецкого седла (опухоли гипофиза и различные образования селлярной и параселлярной областей), облучении гипоталамо-гипофизарной области, гипофизита и хирургической гипофизэктомии.
Наиболее частой причиной третичной ХНН является длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов при лечении различных системных заболеваний. Длительная недостаточность секреции КРГ и АКТГ приводит не только к функциональным, но и морфологическим изменениям коры надпочечников: развивается атрофия пучковой и сетчатой зон коры. Клубочковая зона и, следовательно, секреция минералокортикоидов страдают в меньшей степени.
Причины, приводящие к развитию вторичной и третичной
надпочечниковой недостаточности
|
Вторичная ХНН
(разрушение или отсутствие клеток, секретирующих АКТГ) |
Третичная ХНН
(дефицит КРГ) |
|
I. Опухоли селлярной и параселлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингиома, менингиома, глиома, мукоцеле) II. Ишемия гипофиза 1. Послеродовая(синдром Шихена) 2. Системные заболевания (височный артериит, серповидно-клеточная анемия) III. Кровоизлияние в гипофиз IV. Ятрогенная (после облучения гипофиза, хирургического вмешательства) V. Синдром «пустого» турецкого седла VI. Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит VII. Внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии VIII.Тромбоз кавернозного синуса IX. Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, менингит) X. Инфильтративные поражения (гемохроматоз, гистиоцитоз X) XI. Метаболические нарушения (хроническая почечная недостаточность) X II. Идиопатические или генетические (недостаточная продукция АКТГ, синтез аномальных форм АКТГ) |
I Поражения гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы: 1. Травматические, в т.ч. послеоперационные 2. Облучение области гипоталамуса 3. Опухолевые (первичные, метастатические, лимфомы) 4. Нарушения целостности ножки гипофиза 5. Нервная анорексия 6. Воспалительные (саркоидоз, гистиоцитоз X) 7. Инфильтративные (болезни отложения липидов) 8. Токсические 9. Алиментарные (голодание, ожирение) 10. Идиопатические или генетические (врожденные или семейные) II. Длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов по поводу различных соматических заболеваний |
По тяжести как первичную, так и вторичную надпочечниковую недостаточность делят на формы: легкую, среднюю и тяжелую.
По выраженности клинических проявлений ХНН делится на явную и латентную. На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз : декомпенсация, субкомпенсация и компенсация.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные
Амбулаторно:
- общий анализ крови
- общий анализ мочи
В стационаре
:
- определение в крови уровней ренина, АКТГ, кортизола, альдостерона, суточного ритма кортизола,
- определение электролитов крови.
Амбулаторно:
- ЭКГ,
- рентгенография органов грудной клетки.
В стационаре:
- КТ надпочечников,
- МРТ головного мозга с контрастированием.
Дополнительные:
- посев мокроты на БК.
Диагностические критерии ХНН
Жалобы и анамнез
:
- постепенное снижение массы тела,
- слабость,
- низкое АД,
- потемнение кожных покровов и слизистых при первичной ХНН,
- приступы голода,
- потемнение в глазах по утрам натощак.
Физикальное обследование
В целом ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижения массы тела, гипотензии и иногда гипогликемии.
Главным отличием первичной ХНН
от вторичной является наличие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.
Основные симптомы хронической надпочечниковой недостаточности
При вторичной и третичной ХНН
в меньшей степени выражены или даже отсутствуют симптомы недостаточности минералокортикоидов и практически всегда имеются клинические признаки недостаточности других тропных гормонов гипофиза - гипогонадизм, гипотиреоз, недостаточность гормона роста.
Синдром Нельсона развивается у больных через разные промежутки времени после тотальной адреналэктомии. Клиническая картина при синдроме Нельсона характеризуется лабильным течением ХНН, прогрессирующей гиперпигментацией кожных покровов, АКТГ-продуцирующей опухолью гипофиза, офтальмологическими и неврологическими нарушениями.
При выраженной декомпенсации ХНН в результате стресса, острой инфекции, хирургического вмешательства возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности - аддисонического криза. Аддисонический криз чаще развивается постепенно в течение нескольких суток, реже остро - в течение нескольких часов. Симптомы: прогрессивное снижение артериального давления, усиление общей слабости, гиперпигментация, рвота, боли в животе, дегидратация.
Астения. Общая и мышечная слабость вначале могут лишь возникать периодически - во время стрессов. На ранних стадиях они увеличиваются к концу дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем нарастают и становятся постоянными, приобретая характер адинамии. Наряду с адинамией развивается психическая астенизация вплоть до развития психозов.
Гиперпигментация кожи и слизистых
- частый и ранний признак первичной ХНН. Гиперпигментация имеет вид диффузного коричневого или бронзового потемнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одеждой, на ладонных линиях, в области послеоперационных рубцов, на слизистой полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных половых органов. У некоторых больных появляются темные веснушки, иногда образуются участки депигментации - витилиго.
В качестве раннего признака больные могут отмечать необычную сохранность загара после инсоляции.
Желудочно-кишечные расстройства - нарастающая потеря аппетита, тошнота, рвота. Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.
Потеря массы тела является постоянным симптомом надпочечниковой недостаточности и связана с понижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.
Гипотония
- один из характерных симптомов надпочечниковой недостаточности, нередко имеет место уже на ранних стадиях заболевания. Систолическое артериальное давление 90-80 мм рт. ст., диастолическое - ниже 60 мм рт. ст. Головокружения и обмороки.
Однако у больных с сопутствующей артериальной гипертонией АД может быть нормальным или повышенным.
Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2-3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью.
Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины больных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апатией, раздражительностью.
Нередко отмечается никтурия на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.
Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у женщин может определять снижение либидо и играет определенную роль в уменьшении и полном исчезновении подмышечного и лобкового оволосения.
У небольшой части больных при длительном наличии гипокортицизма отмечается наличие кальцификации ушных хрящей (вероятно, обусловленное возникающей гиперкальциемией).
Лабораторные исследования
Критерии первичной ХНН:
- повышение уровней АТГ и ренина в плазме крови,
- снижение уровней альдостерона и кортизола в плазме крови,
- нарушение ритма секреции кортизола, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия.
Критерии вторичной ХНН
:
- повышение уровней АКТГ, ренина, альдостерона, кортизола в плазме крови.
- Нарушение ритма секреции кортизола, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия.
Инструментальные исследования
- ЭКГ признаки (вследствие гиперкалиемии): низкий вольтаж, высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRT.
- Рентгенография органов грудной клетки: при первичной ХНН - возможны признаки туберкулеза легких
- КТ надпочечников: уменьшение размеров
- МРТ головного мозга с контрастированием: при вторичной и третичной ХНН - возможны органические поражения головного мозга
- Посев мокроты на БК: при туберкулезе легких - положительный результат
Консультации специалистов
По показаниям - фтизиатр, нейрохирург, невропатолог.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Цель лечения
: ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение : щадящий режим, питание, обогащенное поваренной солью и аскорбиновой кислотой.
Медикаментозное лечение
Лечение ХНН направлено на замещение гормональной недостаточности и по возможности - ликвидацию патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников.
Лечение хронической надпочечниковой недостаточности
| Этиотропное | Патогенетическое | Симптоматическое |
|
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ (терапия туберкулеза, сепсиса, гипофизита, грибковых заболеваний и др.) |
ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ (гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизолон) | Диета, обогащенная поваренной солью |
|
ЛУЧЕВОЕ (опухоли гипофиза, гипоталамуса) |
МИНЕРАЛОКОРТИКОИДЫ (флудрокортизон, дезоксикортикостерона ацетат) | ВИТАМИНОТЕРАПИЯ |
|
НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ (удаление опухоли, аневризмы и др. головного мозга) |
АНАБОЛИЧЕСКИЕ СТЕРОИДЫ (нандролон, эстренола триметилсилиловый эфир) |
Заместительная терапия синтетическими гормонами является жизненно необходимой и не может отменяться ни при каких условиях.
В клинической практике применяются гидрокортизон (кортизол), кортизона ацетат и их полусинтетические производные. Последние, в свою очередь, делятся на нефторированные (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон) и фторированные (триамцинолон, дексаметазон и бетаметазон).
При приеме внутрь глюкокортикоиды быстро и почти полностью всасываются в верхних отделах тощей кишки. Прием пищи не влияет на степень всасывания гормонов, хотя скорость этого процесса несколько замедляется.
Особенности применения инъекционных форм обусловлены как свойствами самого глюкокортикоида, так и связанного с ним эфира. Например, сукцинаты, гемисукцинаты и фосфаты растворяются в воде и при парентеральном применении оказывают быстрое, но сравнительно кратковременное действие. Напротив, ацетаты и ацетониды представляют собой мелкокристаллические суспензии и нерастворимы в воде. Их действие развивается медленно, на протяжении нескольких часов, но продолжается длительно. Водорастворимые эфиры глюкокортикоидов могут применяться внутривенно, мелкокристаллические суспензии - нет.
В зависимости от продолжительности действия все глюкокортикоиды делятся на 3 группы: короткого, средней продолжительности и длительного действия.
Эквивалентность дозировки препаратов глюкокортикоидов
| Продолжительность действия | Название препарата | Эквивалентная дозировка (мг) |
| Короткого действия | Гидрокортизон | 20 |
| Кортизон | 25 | |
| Преднизон | 5 | |
| Преднизолон | 5 | |
| Метилпреднизолон | 4 | |
| Средней продолжительности действия | Триамцинолон | 4 |
| Параметазон | 2 | |
| Длительного действия | Дексаметазон | 0,75 |
| Бетаметазон | 0,6 |
Препараты гидрокортизона и кортизона, помимо глюкортикоидной, обладают также минералокортикоидной активностью, хотя и более слабой, чем истинные минералокортикоиды. Нефторированные полусинтетические глкжокортикоиды также оказывают минералокортикоидные эффекты (выраженность которых, в свою очередь, уступает эффектам природных глюкокортикоидов). У фторированных препаратов минералокортикоидная активность отсутствует.
Сравнительная характеристика глюко- и минералокортикоидных препаратов
| Название препарата | Биологический период полураспада, мин | Связывание с белком, % | Глюкокортикоидная активность | Минерало-кортикоидная активность |
| ГИДРОКОРТИЗОН | 80 | 80 | 1 | 1 |
| КОРТИЗОН | 30 | 75 | 0.8 | 0.6 |
| ПРЕДНИЗОН | 60 | 72 | 3.5 | 0.4 |
| ПРЕДНИЗОЛОН | 200 | 73.5 | 4 | 0.6 |
|
МЕТИЛ- ПРЕДНИЗОЛОН |
160 |
60 |
5 |
0.5 |
| ДЕКСАМЕТАЗОН | 240 | 61.5 | 30 | 0 |
| АЛЬДОСТЕРОН | 50 | 67 | 0.3 | 750 |
Глюкокортикоидная активность полусинтетических препаратов выше, чем у гидрокортизона и кортизона, что объясняется меньшим, по сравнению с природными глюкокортикоидами, связыванием с белком. Особенностью фторированных препаратов является более медленный их метаболизм в организме, что влечет за собой увеличение продолжительности действия лекарств.
ГИДРОКОРТИЗОН является единственным глюкокортикоидом, удовлетворяющим всем требованиям, которые предъявляются к препаратам, применяемым для постоянной заместительной терапии ХНН. Гидрокортизон почти в 4 раза слабее преднизолона по глюкокортикоидной активности, но превосходит его по выраженности минералокортикоидного действия. При ХНН, а также при острой надпочечниковой недостаточности и других неотложных состояниях препараты гидрокортизона являются препаратами выбора.
Основные принципы заместительной терапии ХНН
1. У больных с ХНН препараты глюкокортикостероидов применяются пожизненно;
2. Для заместительной терапии ХНН используют физиологические дозы глюкокортикоидов. Препараты вводятся с учетом ритма секреции глюкокортикоидов (2/3 суточной дозы утром и 1/3 - вечером).
3. Основными препаратами для заместительной глюкокортикоидной терапии ХНН являются гидрокортизон, кортизон, преднизолон, для коррекции минералокортикоидной недостаточности - флудрокортизон.
4. Триамсинолон, дексаметазон, бекламетазон и другие синтетические аналоги при ХНН не применяются, так как эти препараты практически лишены минералокортикоидной активности и не могут оказать существенной помощи в коррекции водно-электролитных расстройств и нарушений гемодинамики. Кроме того, они обладают рядом осложнений (быстро развиваются признаки передозировки, появляются поражения различных органов и систем по типу синдрома Кушинга).
5. Оценка адекватности заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами проводится по клиническо-лабораторным параметрам: общее состояние, аппетит, физическая активность, динамика массы тела, АД, ЧСС, уровень электролитов в крови, глюкозы крови натощак. При первичной ХНН объективным критерием компенсации минералокортикоидной недостаточности является нормализация содержания ренина в плазме, а глюкокортикоидной - концентрации АКТГ.
Определение кортизола крови и свободного кортизола мочи на фоне приема препаратов глюкокортикоидов для подбора их адекватной дозы неинформативно и проводить их нецелесообразно.
Особенности заместительной терапии при ХНН
Дозы препаратов зависят от тяжести заболевания, степени компенсации, состояния, в котором находится организм больного (стресс, покой). При легкой форме ХНН
назначается гидрокортизон в дозе 15 мг в сутки или кортизона ацетат в дозе 12,5-25 мг в сутки в один или два приема. Если препарат принимается один раз в сутки, то утром после завтрака.
При заболевании средней тяжести и тяжелой назначается обычно комбинированнная терапия - сочетание гидрокортизона или кортизона ацетата, преднизолона и минералокортикоидов. При средней тяжести заболевания назначается обычно гидрокортизон 15-20 мг утром, 5-10 мг после обеда + флудрокортизон 0,1 мг утром; преднизолон 5-7,5 мг и 0,1 мг флудрокортизона после завтрака, гидрокортизон 10 мг после обеда + 5 мг после ужина или кортизона ацетат 25 мг после обеда + 12,5 мг после ужина.
При выраженной декомпенсации желательно переводить больных на внутримышечные инъекции гидрокортизона - не менее 3-4 инъекций в сутки в дозе 75-100 мг с последующим постепенным снижением дозы и переводом больного на прием препаратов per os. Любой стресс, включая лихорадочное заболевание, травму, оперативные вмешательства, могут спровоцировать аддисонический криз. Поэтому необходимо заблаговременное введение дополнительных доз глюкокортикоидов (доза глюко- и минералокортикоидов увеличивается в 2-5 раз по сравнению с поддерживающей дозой). При инфекционных заболеваниях легкой или среднетяжелой формы достаточно дозу глюкокортикоидов увеличить в 2-3 раза. Если заболевание протекает со рвотой, а также при появлении симптомов адреналового криза, больной должен быть госпитализирован для проведения интенсивных мероприятий. При тяжелом течении инфекционных заболеваний или проведении хирургических операций в условиях общей анестезии, как правило, требуется внутривенное введение гидрокортизона (100 мг каждые 8 часов) или гидрокортизона ацетата 50 мг в/м каждые 4-6 часов. Ударные дозы глюкокортикоидов снижают быстро - через 1 или 2 дня после ликвидации стрессовой ситуации.
Доза заместительной терапии во время беременности остается такой же, небольшое увеличение дозы требуется после трех месяцев беременности. При родах введение гормонов производят при тех же условиях, что и при плановых операциях.
При заместительной терапии глюкокортикоидами возможно развитие признаков передозировки препаратов: быстрое увеличение веса, появление мышечной слабости, повышение артериального давления, головные боли, задержка жидкости (появление отеков), снижение уровня калия и повышение уровня натрия в плазме. В этом случае доза вводимых препаратов должна быть уменьшена. Устранение симптомов гиперкортицизма происходит медленно - в течение 4-8 недель.
При сочетании ХНН и язвенной болезни желудка и/или двенадцатиперстной кишки предпочтение отдается минералокортикоидам. В случаях недостаточного лечебного эффекта дополнительно назначают глюкортикоиды, начиная с малых доз под прикрытием антацидных препаратов с обязательным одновременным введением анаболических стероидов. В редких случаях, при тяжелом язвенном поражении, прибегают к внутримышечному введению пролонгированных форм (депо-форм) глюкокортикоидов (метилперднизолон) в сочетании с препаратами мизопростола - синтетическими аналогами простагландина Е1. Последние оказывают цитопротективное действие, связанное с увеличением образования слизи и повышением секреции бикарбоната слизистой оболочкой желудка, тем самым повышая ее устойчивость к воздействию вредных факторов.
При сочетании ХНН и сахарного диабета предпочтительнее назначать минералокортикоиды, практически не оказывающие влияния на углеводный обмен.
При недостаточной эффективности - глюкокортикоиды.
В случаях сочетания ХНН и артериальной гипертонии в первую очередь назначаются глюкокортикоиды с минимальным минералокортикоидным действием. Предпочтение отдается преднизолону, который назначают под контролем уровня АД, общего состояния, исследования электролитов и сахара крови.
Другие виды лечения: по показаниям лечение туберкулеза легких, сопутствующих заболеваний
Хирургическое вмешательство
:
По показаниям - операции по поводу объемных процессов в головном мозге
Профилактические мероприятия
Обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и др).
Трудоспособность
Больным с хронической надпочечниковой недостаточностью показан перевод на легкую работу с нормированным рабочим днем, исключая ночные смены, командировки, тяжелую физическую нагрузку. В период декомпенсации гипокортицизма больные считаются нетрудоспособными. При тяжелой форме надпочечниковой недостаточности показан перевод на инвалидность.
Дальнейшее ведение : у больных с любой формой хронической надпочечниковой недостаточности перед ожидаемым стрессом, например, перед родами, большими и малыми оперативными вмешательствами за сутки вводят гидрокортизон внутримышечно по 25-50 мг 2-4 раза в сутки, дезоксикортикостерона ацетат - по 5 мг в сутки. В день операции дозу препарата увеличивают в 2-3 раза. Во время оперативного вмешательства внутривенно капельно вводят 100-150 мг гидрокортизона и внутримышечно по 50 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов в течение 1-2 суток. Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в течение 2-3 дней. Затем постепенно переводят на заместительную терапию препаратами преднизолона, гидрокортизона или кортизона и флудрокортизона per os. После ликвидации стресса больного переводят на прежние дозы.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации
Экстренная
- острая надпочечниковая недостаточность - экстренная
Плановая
- уточнение диагноза ХНН
- подбор адекватных доз заместительной терапии
- декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
- 1. Эндокринология по Вильямсу. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия. Перевод с англ. Под редакцией акад. РАН и РАМН Дедов И.И., Москва, 2010. 2. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. / Под редакцией И.И. Дедова, Москва, 1995. 3. Балаболкин М.И. «Эндокринология», Москва, «Универсум паблишинг«, 1998, стр. 492-520. 4. Березняков И.Г. «Глюкокортикостероиды в клинической практике», Провизор, 1998. 5. Джонс Р. «Надпочечниковая недостаточность» / Секреты эндокринологии, Москва, ЗАО «Издательство БИНОМ», 1998, стр. 217-224. 6. Зелинский Б.А. «Аддисонова болезнь», Киев, «Здоровья», 1988. 7. Зефирова Г.С., Байсугуров М.Ш. «Диагностика гипокортицизма», Москва, 1988. 8. Кнаппе Г. «Гормоны коры надпочечников и АКТГ» / Гормонотерапия под редакцией X. Шамбаха, Г. Кнаппе, В. Карола, Москва, Медицина, 1988, стр. 68-100. 9. Марова Е.И. Хроническая надпочечниковая недостаточность / Клиническая эндокринология, под редакцией проф. Н.Т. Старковой, Москва, Медицина, 1991, стр. 312-323. 10. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. «Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1997, Т.43, № 5, стр. 39-47. 11. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., Бузиашвили И.И. «Этиологические аспекты первичной хронической надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1998, Т.44, № 4, стр. 46-55. 12. Насонов Е.Л. «Общая характеристика и механизмы действия глюкокортико-стероидов», Русский медицинский журнал, Том 7, № 8 (90), 1999, стр. 364-370. 13. Фадеев В.В. «Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (этиология, клиника, заместительная терапия)». Автореф. канд. мед. наук. Москва, 1999. 14. Уилльямс Г., Длюхи Р. «Болезни коры надпочечников» /Внутренние болезни под редакцией Т.Р. Харрисона, книга 9, Москва, «Медицина», 1997, стр. 134-177. 15. Штерн Н., Так М. «Болезни коры надпочечников» / Эндокринология под редакцией Н. Лавина, Москва, Практика, 1999, стр. 173-221.
Информация
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола
:
1. Базарбекова Р.Б. - д.м.н., профессор, зав. кафедрой эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей»
2.
Досанова А.К. - к.м.н., ассистент кафедры эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей».
Рецензент: д.м.н, профессор кафедры эндокринологии КазНМУ имени С.Д. Асфендиярова Нурбекова А.А.
Указание на отсутствие конфликта интересов : отсутствует.
Указание условий пересмотра протокола:
Данный протокол подлежит пересмотру каждые три года, либо при появлении новых доказанных данных.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) включает группу наследственных ферментопатий . В основе каждой из ферментопатий - генетически детерминированный дефект фермента, участвующего в стероидогенезе . Описаны дефекты пяти ферментов, участвующих в синтезе глюкокортикоидов и минералокортикоидов , при этом формируется тот или иной вариант заболевания. Все формы врожденной дисфункции коры надпочечников наследуются по аутосомно-рецессивному типу .
E25.8. Другие адреногенитальные нарушения.
E25.9. Адреногенитальное нарушение неуточненное.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. В 90% случаев наблюдают мутациями гена СYP21 , кодирующего данный фермент. При частичном дефиците этого фермента развивается простая (вирильная) форма заболевания. 21-Гидроксилаза участвует в синтезе кортизола и альдостерона и не участвует в синтезе половых стероидов. Нарушение синтеза кортизола стимулирует продукцию АКТГ , что приводит к гиперплазии коры надпочечников . При этом накапливается 17-ОН-прогестерон - предшественник кортизола . Избыток 17-ОН-прогестерона превращается в андрогены . Надпочечниковые андрогены приводят к вирилизации наружных половых органов у плода женского пола - рождается девочка с ложным женским гермафродитизмом . У мальчиков гиперандрогенемия определяет преждевременное появление вторичных половых признаков ( синдром преждевременного полового развития - ППР).
При значительном дефиците 21-гидроксилазы гиперплазированная кора надпочечников не синтезирует кортизол и альдостерон в необходимых количествах, при этом на фоне гиперандрогенемии развивается синдром потери солей , или сольтеряющая форма заболевания.
Неклассическая форма 21-гидроксилазной недостаточности проявляется в пре- и пубертатном возрасте в виде адренархе , умеренного гирсутизма и нарушения менструального цикла у девочек .
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. При классической вирильной форме заболевания наружные половые органы девочки сформированы по гетеросексуальному типу - гипертрофирован клитор, большие половые губы напоминают мошонку, вагина и уретра представлены урогенитальным синусом. У новорожденных мальчиков явных нарушений выявить не удается. С 2-4 лет у детей обоего пола появляются другие симптомы андрогенизации : формируется подмышечное и лобковое оволосение, развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, маскулинизируется фигура, появляются юношеские угри на лице и туловище. У девочек не растут молочные железы, не появляются менструации. При этом ускоряется дифференцировка скелета, и зоны роста закрываются преждевременно, это обусловливает низкорослость.
При сольтеряющей форме 21-гидроксилазной недостаточности, помимо вышеописанных симптомов, у детей с первых дней жизни отмечают признаки надпочечниковой недостаточности. Появляются вначале срыгивания , затем рвоты , возможен жидкий стул . Ребенок быстро теряет массу тела , развиваются симптомы дегидратации , нарушения микроциркуляции , снижается АД , начинается тахикардия , возможна остановка сердца вследствие гиперкалиемии .
Неклассическая форма заболевания характеризуется ранним появлением вторичного оволосения, ускорением роста и дифференцировки скелета. У девочек пубертатного возраста возможны умеренные признаки гирсутизма, нарушения менструального цикла, формирование вторичного поликистоза яичников .
ДИАГНОСТИКА.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА. Всем детям с неправильным строением наружных половых органов, в том числе мальчикам с двусторонним брюшным крипторхизмом , показано определение полового хроматина и исследование кариотипа.
С первых дней жизни в сыворотке крови больного обнаруживают повышенное содержание 17-ОН-прогестерона . При проведении скрининг-теста у новорожденных на 2-5-й дни жизни - 17-ОН-прогестерон повышен в несколько раз.
При синдроме потери солей характерны гиперкалиемия , гипонатриемия , гипохлоремия .
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ. Костный возраст по рентгенограмме лучезапястных суставов опережает паспортный.
При УЗИ органов малого таза у девочек обнаруживают матку и яичники.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. У детей первого года жизни дифференциальную диагностику проводят с различными формами ложного мужского гермафродитизма и истинным гермафродитизмом. Опорным моментом в диагностике служат кариотипирование (кариотип 46ХХ при бисексуальном строении наружных половых органов) и определение 17-ОН-прогестерона в сыворотке крови. Сольтеряющую форму врожденной дисфункции коры надпочечников следует дифференцировать с пилоростенозом , в этом случае имеют значение гиперкалиемия и высокий уровень 17-ОН-прогестерона при врожденной дисфункции коры надпочечников.
У детей старшего возраста при симптомах гиперандрогенемии следует помнить об андрогенпродуцирующих опухолях надпочечников или андрогенпродуцирующих опухолях гонад .
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Вирильная форма требует постоянной заместительной терапии преднизолоном . Дозу препарата подбирают индивидуально и распределяют равномерно в течение дня.
Лечение сольтеряющей формы при кризе надпочечниковой недостаточности проводят капельным введением раствора натрия хлорида и глюкозы, а также парентеральным введением гидрокортизона (10-15 мг/кг в сутки). Суточное количество гидрокортизона распределяют равномерно. Препарат выбора - водорастворимый гидрокортизон ( солукортеф). При стабилизации состояния постепенно инъекции гидрокортизона заменяют таблетками гидрокортизона, при необходимости добавляют минералокортикоид - флудрокортизон (2,5-10,0 мкг/сут). Критерии эффективности лечения: нормализация темпов роста ребенка, нормальные показатели АД, электролитов в сыворотке крови. Оптимальная доза ГКС определяется по уровню 17-ОН-прогестерона в сыворотке крови, минералокортикоидов - по содержанию ренина в плазме крови.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Девочкам в 4-6-летнем возрасте проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов.
ПРОГНОЗ. Прогноз для жизни при своевременной диагностике и правильно проводимом лечении благоприятный. Следует помнить о риске развития острой надпочечниковой недостаточности при травмах, интеркуррентных заболеваниях, стрессовых ситуациях, оперативных вмешательствах. Для профилактики кризов надпочечниковой недостаточности следует повышать дозу ГКС в 3-5 раз. При неотложных состояниях важно своевременное парентеральное введение гидрокортизона.
