После операции возможные проблемы уайта синдром паркинсона. Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW). Существуют показания для проведения оперирования

Среди редко встречаемых нарушений проводимости сердца наиболее известен синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, или WPW-синдром. Чаще всего он определяется у молодых людей и подростков. Нередко диагностируется у детей первого года жизни и в таких случаях чаще всего наблюдается спонтанное выздоровление.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ-синдро) - врожденное состояние, связанное с аномальной проводимостью сердечной мышцы между предсердиями и желудочками, которая обеспечивает дополнительный путь для реентерабельной схемы тахикардии в сочетании с суправентрикулярной тахикардией (СВТ)

В 1930 году Вольф, Паркинсон и Уайт впервые описали молодых пациентов, которые испытывали пароксизмы тахикардии и имели характерные аномалии при электрокардиографии (ЭКГ). По именам врачей была названа болезнь, известная сегодня как синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Пациенты с синдромом WPW потенциально подвержены повышенному риску возникновения опасных желудочковых аритмий в результате проводимости по обходному пути. В результате развивается очень быстрая и хаотичная деполяризация желудочка, особенно если этому предшествует трепетание предсердий или фибрилляция предсердий.

Видео: Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW): причины, симптомы и патология

Описание

В 1930 году Вольф, Паркинсон и Уайт описали группу молодых пациентов, у которых были зафиксированы схожие патологические изменения на электрокардиограмме: короткий интервал PR, пароксизмы тахикардии. Сообщения о подобных случаях начали появляться в литературе в конце 1930-х и начале 1940-х годов, а термин “Вольф-Паркинсон-Уайт” (WPW) был введен в 1940 году. До этого впервые было придумано определение “pre-excitation” (“предвозбуждение”) Онеллем в знаменательной публикации в 1944 году. Дуррером и др. в 1970 году было дано лучшее описание в литературе того, что такое вспомогательный путь.

В норме импульсы проводятся от предсердий к желудочкам через атриовентрикулярный узел, расположенный в межпредсердной перегородке. При WPW-синдроме имеется дополнительное сообщение, образованное в результате аномального эмбрионального развития миокарда.

Наиболее известный дополнительный путь передачи импульсов - пучок Кента. Он может проходить как справа так и слева от АВ-узла. В результате импульсы передаются не только через АВ-узел, который несколько замедляет их скорость, но и через эти аномальные пути сообщения. На фоне этого у больного повышается риск развития тахиаритмий и связанных с ними осложнений.

Например, небольшой процент пациентов с синдромом WPW (<1%) подвергается риску внезапной сердечной смерти.

Немного статистики по ВПУ-синдрому:

Украинские исследователи указывают на 0,2-3 % человек, больных на ВПУ-синдром, которые прошли ЭКГ-исследование.
Распространенность преждевременного возбуждения желудочков считается равной 0,1-0,3%, или 1-3 на 1000 человек населения США.
Российские источники указывают цифру в 0,01-0,3 %.
Соотношение распространенности синдрома среди мужчин и женщин составляет 3:2.
Приблизительно четыре новых диагностированных случая синдрома WPW на 100 000 населения фиксируется каждый год.
Примерно у 80% пациентов с синдромом WPW наблюдается реципрокная тахикардия, у 15-30% развивается фибрилляция предсердий, а у 5% - трепетание предсердий.

Причины

Дополнительные пути (ДП) считаются врожденной патологией , которая связана с нарушением развития тканей в кольце АВ-узла. В редких случаях приобретенный синдром WPW имел место у пациентов, перенесших врожденную операцию на сердце, что может быть связано с нарушением функционирования эпикардиального AВ-соединения.

Семейные исследования, а также молекулярно-генетические изучения, указывают на то, что синдром WPW наряду с связанными с ним нарушениями проведения может иметь генетическую составляющую. В частности, болезнь может передаваться по наследственности с или без ассоциированных врожденных пороков сердца (ИБС); 3,4% пациентов с синдромом WPW имеют родственников с патологией ДП.

Семейная форма ВПУ обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Синдром также может быть унаследован вместе с другими сердечными и некардиальными расстройствами, такими как дефекты межпредсердной перегородки, гипокалиемический периодический паралич и туберкулезный склероз. Также клиницисты давно признали ассоциацию синдрома WPW с аутосомно-доминантной семейной гипертрофической кардиомиопатией.

При наличии генных мутаций нередко развивается кардиомиопатия, характеризующаяся гипертрофией желудочков, синдромом WPW, блоком АВ-узла и прогрессирующей дегенеративной болезнью проводящей системы. Считается, что мутация приводит к нарушению фиброза АВ-кольца путем накопления гликогена в миоцитах, что вызывает предвозбуждение. Считается, что это связано с болезнью Помпе, болезнью Данона и другими заболеваниями, связанными с гликогенными расстройствами.

Мутации в ассоциированном с лизосомой мембранном белке 2 (LAMP2), которые вызывают накопление сердечного гликогена, считаются этиологией значительного числа гипертрофических кардиомиопатий у детей, особенно при скелетной миопатии, синдроме WPW или обоих заболеваниях.

Например, болезнь Данона представляет собой X-связанную лизосомальную кардиокелетную миопатию; которой мужчины чаще и сильнее страдают, чем женщины. Это вызвано мутациями в LAMP2, что способствует развитию проксимальной мышечной слабости и легкой атрофии, гипертрофии левого желудочка, синдрому WPW и умственной отсталости.

У больных с аномалией Эбштейна также могут дополнительно диагностировать синдром WPW. В таких случаях имеется несколько вспомогательных обходных путей, в основном справа, в задней части перегородки или задней стенки правого желудочка.

ВПУ-синдром может быть следствием ранее выполненного хирургического вмешательства , особенно если ткань предсердия была задета и прикреплена к миокарду желудочков.

Некоторые опухоли AВ-кольца, такие как рабдомиомы, также могут вызывать преждевременное возбуждение желудочков.

Клиника

Характерные клинические проявления синдрома WPW - эпизоды тахиаритмии ,которые могут проявиться в любое время, начиная с детского и до среднего возраста. Выраженность их может варьировать от легкого дискомфорта в грудной клетке или сердцебиения с обмороком или без него и до тяжелого сердечно-легочного нарушения и остановки сердца. Таким образом, клинику ВПУ следует рассматривать в соответствии с возрастом больного.

У младенцев могут проявляться следующие симптомы:

Тахипноэ
Раздражительность
Бледность
Непереносимость кормления
Доказательства застойной сердечной недостаточности, если приступ не лечился в течение нескольких часов
Ребенок не ведет себя как обычно в течение 1-2 дней
Может присутствовать интеркуррентная лихорадка

Ребенок с синдромом WPW, который умеет разговаривать, обычно указывает на следующие симптомы:

Боль в груди
Сердцебиение
Трудное дыхание

Видео: Синдром WPW РЧА сердца

Взрослые, как правило, описывают следующую клинику:

Внезапное начало ускоренного сердцебиения
Пульс может быть регулярным, но при этом “слишком быстрым”
Толерантность к физической активности снижена

В 40-80% случаев симптоматика ВПУ развивается после физической или эмоциональной нагрузки, иногда после употребления алкогольных напитков.

Во время тахикардических приступов больной может иметь пониженную температуру тела, пониженное давление, нередко отмечается повышенное потоотделение.

Многие молодые люди с синдромом ВПУ могут вести привычный образ жизни с тахикардией и минимальными симптомами (например, учащенным сердцебиением, слабостью, незначительным головокружением), хотя впоследствии могут определиться чрезвычайно быстрый сердечный ритм.

В ряде случаев отмечается бессимптомное течение болезни, тогда патологию определяют, как правило, при профилактическом осмотре.

Диагностика

После физического осмотра больному назначаются обычные исследования крови, которые могут потребоваться, чтобы исключить внекардиологические заболевания, нередко вызывающие тахикардию. К ним относится:

Общий анализ крови
Биохимический анализ с исследованиями функции почек и количества электролитов
Показатели функции печени
Показатели функции щитовидной железы
Скрининг на наркотические вещества

Диагноз синдрома WPW обычно ставится с помощью электрокардиограммы (ЭКГ), сделанной в 12 стандартных отведениях. Иногда проводятся амбулаторные исследования (например, телеметрия, холтеровский мониторинг). Болезнь лучше всего диагностируется во время тахикардии.

Признаки ЭКГ широко варьируются, но классические особенности электрокардиограммы при WPW-синдроме следующие:

Сокращенный PR-интервал (обычно
Слабый и медленный рост начального восхождения QRS-комплекса (дельта-волна)
Расширенный комплекс QRS (общая продолжительность > 0,12 секунды)
ST-сегмент-T (реполяризация) изменяется, как правило, направленный против основной дельта-волны и комплекса QRS, отражающий измененную деполяризацию

Эхокардиография необходима для следующего:

Оценки функции левого желудочка, толщины перегородки и движения стенки
Исключения кардиомиопатии и связанного с ней врожденного дефекта сердца (например, аномалии Эбштейна, L-транспозиции больших сосудов)

Стресс-тестирование является вспомогательным способом диагностики и может использоваться для следующего:

Воспроизведение переходного пароксизмального приступа ВПУ, вызванного физическими упражнениями
Чтобы зафиксировать взаимосвязь упражнений с началом тахикардии
Чтобы оценить эффективность антиаритмической лекарственной терапии
Чтобы определить, присутствует ли постоянное или прерывистое предвозбуждение при разных состояниях сердца

Электрофизиологические исследования (ЭФИ) могут использоваться у пациентов с синдромом WPW, чтобы определить следующее:

Механизм клинической тахикардии
Электрофизиологические свойства (например, проводимость, рефрактерные периоды) вспомогательного пути и нормальный атриовентрикулярный узловой и систему проводимости Пуркинье
Количество и расположение дополнительных путей (необходимых для абляции катетера)
Ответ на фармакологическую или абляционную терапию

Лечение

У бессимптомных пациентов антеградная проводимость через ДП может спонтанно исчезать с возрастом (одна четвертая из пациентов теряет антеградный ДП в течение 10 лет).

В других случаях лечение аритмий, связанных с WPW, включает следующее:

Радиочастотная абляция вспомогательного пути
Антиаритмические препараты для замедления проводимости вспомогательного пути
AВ-узловые блокирующие препараты у взрослых пациентов, которые замедляют AВ-узловую проводимость в определенных ситуациях

Прекращение острых приступов ВПУ:

Тяжелую тахикардию устраняют путем блокирования проводимости AВ-узла следующим образом:

Вагальными приемами (например, пробой Вальсальвы, массажем сонной артерии, обтиранием холодной или ледяной водой лица)
Взрослым могут вводить аденозин, верапамил или дилтиазем
Детям используют аденозин, верапамил или дилтиазем с расчетом по весу

Трепетание предсердий / фибрилляция или широкомасштабная тахикардия купируются следующим образом:

Прокаинамид или амиодарон - при гемодинамической стабильности
При гемодинамически нестабильной тахикардии проводят электрическую кардиоверсию, двухфазную

Радиочастотная абляция

Эта малоинвазивная процедура показана в следующих случаях:

Пациенты с симптоматической реципрокной тахикардией (АВРТ)
Пациенты с ДП или другими тахиаритмиями предсердий, которые имеют быстрый ответ желудочков через дополнительный путь
Пациенты с АВРТ или ДП с быстрым ответом желудочков, обнаруженные случайно во время ЭФИ
Бессимптомные пациенты с преддлингацией желудочков, чьи средства к существованию, профессия, страховка или психическое состояние могут зависеть от непредсказуемых тахиаритмий или у которых такие тахиаритмии могут поставить под угрозу общественную безопасность
Пациенты с WPW и наличием внезапной сердечной смерти в семейном анамнезе

Хирургическое лечение

Радиочастотная катетерная абляция практически устраняет хирургическое вмешательство на открытом сердце у подавляющего большинства больных с WPW синдромом. Однако, за исключением показана:

Пациентам, у которых катетерная абляция (с повторными попытками) прошла безуспешно
Пациентам, перенесших сопутствующую сердечную хирургию
Пациентам с другими тахикардиями с несколькими очагами, которым требуется хирургическое вмешательство (очень редко)

Долгосрочная антиаритмическая терапия

Пероральные препараты являются основой терапии у пациентов, не проходящих радиочастотную абляцию, хотя результат от долгосрочной антиаритмической терапии для профилактики дальнейших эпизодов тахикардии у пациентов с синдромом WPW остается довольно переменным и непредсказуемым. Возможные варианты:

Препараты класса Ic (например, флекаинид, пропафенон), как правило, используются с блокирующим AВ-узел лекарством в низких дозах, чтобы избежать трепетания предсердий с проводимостью 1:1
Препараты класса III (например, амиодарон, соталол), хотя они менее эффективны в плане изменения свойств проводимости вспомогательного пути
Во время беременности соталол (класс B) или флекаинид (класс C)

Прогноз и осложнения

После лечения больных с синдромом WPW с помощью катетерной абляции зачастую дается благоприятный прогноз.

При бессимптомном течении с предвозбуждением на ЭКГ, как правило, заключается хороший прогноз. Во многих случаях развиваются симптоматические аритмии, которые могут быть предотвращены с помощью профилактической катетерной абляции.

Пациенты с семейной историей внезапной сердечной смерти, значительными симптомами тахиаритмии или остановкой сердца имеют неблагоприятные прогнозы. Однако, как только проводится базовая терапия, включая лечебную абляцию, прогноз заметно улучшается.

Неинвазивная стратификация риска (например, мониторинг Холтера, нагрузочный стресс-тест) может быть полезна, если внезапная и полная потеря предвозбуждения происходит на фоне упражнения или прокаинамидной инфузии. Однако это не является абсолютным предиктором отсутствия приступов аритмии.

Смертность при синдроме WPW возникает редко и часто связана с внезапной остановкой сердца. Подобное случается приблизительно 1 раз на 100 симптоматических случаев, при этом их продолжительность составляет до 15 лет.

Осложнения при ВПУ-синдроме включают следующее:

Тахиаритмия
Сердцебиение
Головокружение или обморок
Внезапная сердечная смерть

Видео: WPW (Wolff-Parkinson-White Syndrome) Animation Video

Сердце здорового человека работает в ритме около семидесяти ударов в минуту, это независимый процесс в отличие от движений рук и ног, поэтому человек не обращает внимания на него. Но бывает возникают нарушения, связанные с ускорением или замедлением его темпа. Впервые приступы были описаны в тридцатом году двадцатого века учеными Вольфом, Паркинсоном и Уайтом. Была выявлена причина патологии – это возникновение в сердечной мышце еще одного пути возбуждения. Она была названа – синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW).

В нормальном состоянии проводящая система сердечной мышцы представлена таким образом, что передача электрического возбуждения происходит плавно от верхней части к нижней по заданному пути:

Образование сердечного ритма осуществляется в клетках синоатриального узла в правом предсердии;
После этого переходит в левое предсердие и доходит до атриовентрикулярного узла;
Далее возбуждение через пучок Гиса по двум его ножкам распространяется по нижней части сердца;
С помощью волокон Пуркинье возбуждением насыщаются все клетки обоих нижних камер.
При прохождении такого пути работа сердечной мышцы синхронизируется и координируется.

При возникновении патологии электрическое возбуждение обходит атриовентрикулярный узел и попадает в желудочки правый или левый. Синдром Вольфа Паркинсона Уайта возникает при появлении еще одного пучка, который способен передавать импульсы напрямую от верхних камер сердца к нижним. По причине этого происходит нарушение в ритме. Желудочки начинают возбуждаться быстрее чем нужно, потому возникает учащенное сердцебиение.

Такое явление может возникать и у здоровых людей, при отсутствии жалоб на сердце. При профилактических осмотрах у сорока процентов людей был выявлен данный синдром и при прохождении повторных осмотров он сам собой исчезал. Это поставило ученых в замешательство. Поэтому было введено еще одно определение – феномен ВПВ.

Данный недуг мог проявляться при сильных эмоциональных и физических нагрузках, при чрезмерном употреблении алкогольных напитков. По статистике три сотых процента смертей были вызваны именно феноменом Вольфа – Паркинсона – Уайта. Точные причины синдрома WPW учеными до сих пор не установлены.

Симптомы

Как и многие заболевания синдром ВПВ имеет свои симптомы:

Сильное сердцебиение;
Потеря равновесия в пространстве;
Обмороки;
Не хватает воздуха.

У детей

Признаками синдрома ПВП у маленьких детей являются отказ от кормления, сильное потовыделение, плач, слабость, частота сокращений увеличивается до трех сот ударов в минуту.

Выделяют три пути протекания заболевания:

Симптомы отсутствуют (примерно у сорока процентов больных);
Самостоятельно проходящие приступы, продолжающиеся в течении двадцати минут;
На третьей стадии учащенное сердцебиение не проходит самостоятельно. При применении специальных медикаментов приступ исчезает спустя три часа.
На следующей стадии приступ длится больше трех часов, характерно очень сильная разрозненность в ритмах отделов сердца. Медикаменты не помогают. В таких случаях проводится оперирование.

При проведении осмотра выслушивают сердечную область и анализируют . Для более точной диагностики используют электрокардиограмму.

При исследовании синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта на ЭКГ у пациента выявляют следующие признаки:

Укорочение периода перехода электрического импульса от предсердия к желудочку.
На электрокардиограмме () специалисты отмечают — волну. Ее образование говорит о том, что существует нарушение при возбуждении желудочков. Ее величина на кардиограмме указывает на то, с какой скорость импульс проходит от верхних отделов сердца к нижним. Чем она меньше, тем правильней связь.
Расширение желудочкового комплекса, регистрирующегося во время пульсации желудочков.
Уменьшение периода сердечного ритма.
Наличие отрицательного Т-зубца.

Отдельно выделяют переходящий синдром. Это говорит о том, что на приборе при нарушенной картине сердечных импульсов отмечаются и нормальные отрезки.

Опасность

Основная опасность синдрома ВПВ заключается в его внезапности. Даже когда нет особых признаков, например, при первой или второй стадии заболевания, не стоит о ней забывать. Ведь синдром WPW может о себе напомнить в самый неподходящий момент, например, при игре в футбол с друзьями во дворе.

Как говорилось выше, сильные эмоциональные и физические нагрузки могут привести к ужасным последствиям, в числе их и смерть. Поэтому, если врач обнаружил патологию не стоит игнорировать ее даже при отсутствии симптоматики.

Лечение

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта существует уже довольно длительное время, поэтому люди придумали не мало способов его лечения. Это медикаментозное, хирургическое, электрофизиологические и активация блуждающего нерва.

Лечение лекарственными средствами . При синдроме Вольфа – Паркинсона – Уайта используют такие группы:

воздействуют на рецепторы сердца, благодаря чему ритмичность замедляется. Не рекомендуются при низком давлении. Эффективен в шестидесяти процентов случаев.
Прокаинамид применим только в поликлиниках, либо на дому врачом. Двадцать миллилитров вводится в течении десяти минут, при этом наблюдая за АД и ритмичностью. Больной должен лежать, так как препарат резко снижает давление. В восьмидесяти случаев из ста сердечный ритм восстанавливается.
Пропафенон имеет множество противопоказаний, связанных с . При применении в девяносто процентов случаев восстанавливает сердцебиение. Кроме этого, очень удобен тем, что представлен в форме таблетки, что очень удобно.
Строго противопоказаны такие группы медикаментов как блокаторы кальциевых каналов и аденозинтрифосфаты, так как они вызывают асинхронность деятельности мышечных волокон сердца.

Лечение с помощью операции . Такой способ лечения синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта применим в крайних случаях на последней стадии. Является очень эффективным, в более чем девяносто процентов случаев пациентов больше не беспокоили проблемы с учащенным сердцебиением.
Заключается в удалении патологически образованного пучка. Таким образом, передача нервных импульсов восстанавливается.

Существуют показания для проведения оперирования:

Если у человека приступы случаются часто;
Приступы длятся более трех часов и не поддаются лечению препаратами;
Синдром передался генетическим путем.
Операцию проводят и тем людям, профессия которых заключается в спасении других людей.

Электрофизиологические методы. Электродное вмешательство проводят двумя способами:

. Здесь вводят электрод через пищевод, так чтобы он встал наиболее близко к сердечной мышце. Через него подается небольшой разряд тока, который восстанавливает ритмичность. При успешно проведенном оперировании, эффективность метода составляет девяносто пять процентов. Но бывают случаи, когда ток приводил к беспорядочному сокращению тканей сердца, поэтому специалисты всегда перед таким вмешательством имеют при себе дефибриллятор.
Дефибрилляция. Метод применим в тяжелых случаях, когда различное сокращение мышечных волокон сердца может привести к смерти. Подавляет любые патологические процессы, после этого нормальный ритм возвращается.
Активирование блуждающих рефлексов. Известно, что стимулируют работу сердца импульсы, подходящие по симпатическим нервным волокнам, а затормаживающие – по парасимпатическим. Отсюда следует, что для устранения учащенного сердцебиения нужно запустить вторые.

Для этого есть две методики:

Надавливание на глаза в течении половины минуты снижает частоту ритмов.
Задержание дыхание и сокращение пресса активирует блуждающий нерв.

Таким образом, синдром ПВП у детей и взрослых является тяжелым заболеванием, которое никак нельзя игнорировать даже на ранних стадиях. Главной причиной ускоренной ритмичности сердечной мышцы при нем является образование дополнительного пучка, который способен передавать нервные импульсы напрямую от предсердия к желудочку.

Заболевание возникает как у мужчин (в семидесяти процентах), так и у женщин, и даже у детей. В зависимости от стадии синдрома, различается симптоматика. В начале признаки отсутствуют, и потому человек не знает, что болен.

Для того, чтобы точно определить синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта нужно пройти обследование у кардиолога. В качестве лечения применяют лекарственные препараты, электрофизиологические методики, операции или активацию рефлексов с помощью особых упражнений.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Вайта), или WPW – это болезнь, обусловленная патологией сердца, при которой развивается аномальный мышечный пучок (атриовентрикулярный путь), находящийся между желудочковым отделом и предсердием. Синдром Вольфа Паркинсона выражается в преждевременном сокращении сердечной мышцы из-за ускоренных импульсов, которые не всегда заметны на ЭКГ.

WPW в большинстве случаев диагностируется у молодых людей и детей, так как является врожденной особенностью, заработать его в взрослом возрасте или старости невозможно. В общей сложности это заболевание встречается у 0,16 – 0,30 % всего населения планеты, причем мужчины страдают от него намного чаще женщин.

Болезнь ВПВ впервые была описана в 1930 году одновременно тремя врачами, но свое название получила лишь в 1940 году.

По сути своей, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта назвали болезнью за неимением такого термина, который смог бы описать деформацию сердца, вызванную, предположительно, генетической мутацией.
Главным признаком синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта является нарушение сердечного ритма в результате перевозбудимости сердечных желудочков, развивающейся из-за дополнительных стимулирующих импульсов.

На данный момент выделяют два типа синдрома Вольфа Паркинсона Уайта с одинаковыми последствиями: тип А и тип B. Их основное различие – угол наклона альфа при дельта-волне на ЭКГ.

На ЭКГ этот симптом можно заметить по проявившейся дельта-волне.

На данный момент выделяют два типа синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта с одинаковыми последствиями: тип А и тип B. Их основное различие – угол наклона альфа при дельта-волне на ЭКГ.

Этиология

Точная причина не установлена, но распространены случаи, когда синдром Вольфа Паркинсона Уайта выявляют по признакам на ЭКГ у новорожденных с мутацией гена PRKAG2, хотя иногда болезнь протекает в этом возрасте скрыто.

Проявления заболевания

WPW может проявиться в любом возрасте, однако чаще всего его выявляют в юности с 10 до 20 лет. В зависимости от количества прожитых лет различаются и первые признаки развывшегося недуга.

Чаще всего синдром самостоятелен, однако может быть и сопутствующим осложнением при врожденных пороках.

Выделяются несколько стадий:

Латентная – полное отсутствие признаков синдрома Вольфа Паркинсона Уайта сердца на ленте ЭКГ.
Манифестирующая – одновременно проявляется тахиаритмия и перевозбуждение сердечных желудочков.
Интермиттирующая – подтверждается АВРТ, появляется синусовый ритм, желудочки возбуждены.

Множественная – дополнительных каналов больше одного.
ВПВ феномен – дельта волна есть, а нарушения ритма не наблюдается.

Проявляющаяся в стадии манифестации симптоматика зависит от возраста пациента. В каждом периоде есть свои особенности.

Симптомы синдрома Вольфа Паркинсона Уайта у новорожденных и детей младшего возраста:

Отказ от кормления.
Беспокойство.
Бледность.
Учащенное дыхание (тахипноэ).
В редких случаях появляется лихорадка.

У подростков:

Дыхание затруднено.
Периодические приступы боли в груди.
Четкое ощущение сердцебиения.

У взрослых и пожилых людей:

Одышка.
Головокружение.
Учащенный пульс.
Слабость.
Резкие колющие боли в груди.
В голове или горле ощущается пульсация.
Меняющийся уровень артериального давления.

При этом, для возникновения симптоматики, физическое напряжение совершенно не обязательно.

Также у пациентов любого возраста во время осмотра в клинике при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта часто регистрируются нормальные показатели кардиограммы. Однако на подозрения должны навести дополнительные признаки, проявляющиеся во время приступов тахикардии:

Прохладные кожные покровы.
Повышенное потоотделение.
Резкое снижение артериального давления.

Диагностика

При появлении симптомов синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта проводится дифференциальная диагностика, основой которой является разнообразные исследования ЭКГ. По результатам назначают необходимое лечение.

Обязательные обследования:

суточный мониторинг ЭКГ (по Холтеру);
ЭхоКГ;
электрофизиологическое обследование сердца;
чрезпищеводный проводящий анализ сердца;
анализ функции почек;
расширенный анализ крови;
гормоны щитовидной железы;
скрининг на предмет наркотиков.

Лечение и профилактика

При скрытом течении без проявления признаков синдром Вольфа Паркинсона Уайта не требует сложного лечения, лишь соблюдения общих клинических рекомендаций, которые направленны на предотвращение приступов.

Главным средством профилактики считается хирургическая операция, позволяющая разрушить очаги, провоцирующие аритмию.

Также проводится дефибрилляция, если возникает фибрилляция предсердий.

Прогнозы

Болезнь ВПВ при условии раннего обнаружения и регулярного наблюдения имеет благоприятный прогноз, ведь смертность от синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта при соблюдении рекомендаций не превышает 4% и происходит при инфарктах, инвалидность наступает редко.

Течение болезни и выбор метода лечения полностью зависит от частотности и силы приступов тахикардии.

Людям с болезнью WPW даже при латентном течении необходим регулярный контроль со стороны врача-кардиолога. Поэтому им показано минимум раз в год приходить на прием и записывать ЭКГ, чтобы отследить динамику развития заболевания.

Кроме того, врачи советуют ограничить занятия спортом, включая лечебную физкультуру и не назначать себе физические нагрузки без предварительной консультации с кардиологом.

Важным фактором сохранения здоровья является правильное питание и соблюдение специальной диеты.

Второстепенные пути или соединения между предсердием и желудочком являются результатом нарушения эмбрионального развития ткани миокарда, соединяющего волокнистые ткани, которые разделяют две камеры. Это позволяет проводить электропроводность между предсердиями и желудочками на участках, отличных от АВ-узла. Прохождение через точки доступа обходит обычную задержку проводимости между предсердиями и желудочками, что обычно происходит на АВ-узле, и предрасполагает к развитию тахидисритмий.

Хотя в преждевременном возбуждении могут существовать десятки мест для обходных путей, в том числе атриофаскулярный, фасцикулярно-желудочковый, нодофасцикулярный или нодовентикулярный, наиболее распространенным обходным путем является вспомогательный путь АВ, иначе известный как пучок Кента. Это аномалия, наблюдаемая при синдроме ВПУ.

Главной особенностью, которая отличает синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта от других суправентрикулярных тахикардий с дополнительными путями провдения, является способность дополнительного пути проводить либо в антеградном (то есть от предсердий до желудочков), либо ретроградном пути.

Наличие дополнительного пути проведения создает потенциал для рецикропных схем тахикардии, которые должны быть установлены, или для тахикардии с предварительным возбуждением при настройке фибрилляции предсердий, трепетания предсердий или для наджелудочковой тахикардии с дополнительным обходным путем проведения. Этот рецикропный механизм является типичной причиной СВТ, которому подвергаются риску пациенты с преждевременным возбуждением. Генезис рецикропной формы СВТ включает наличие двойных путей проведения между предсердиями и желудочками:

Естественный АВ-узловой путь Гиса-Пуркинье;

Один или несколько дополнительных АВ-путей (например, АВ-соединение, пути Кента, Махейма)

Эти пути обычно проявляют различные свойства проводимости и рефракторные периоды, которые приводят к механизму re-entry. Эффективный рефрактерный период (время, необходимое для восстановления электричесого импульса, необходимого для проведения следующего импульса) вспомогательного тракта, часто длиннее, чем у обычного AВ-узла Гиса-Пуркинье, и требует времени для проведения восстановления, прежде чем начать повторный импульс.

Степень преждевременного возбуждения на показателях ЭКГ у человека,имеющего синдром ВПУ может быть диагностирован по ширине интервала QRS и длине PR-интервала. Более широкий интервал QRS с коротким интервалом PR с отсутствующим или почти отсутствующим изоэлектрическим компонентом показывает, что большинство (или все) деполяризации желудочков инициируется через обходной путь проведения, а не через АВ-узел / систему Гиса-Пуркинье. Это было бы характерно для правых свободных стеновых путей, где вход предсердий близок к синоатриальному узлу.

Однако ширина QRS может изменяться, становясь более узкой во время более высокой частоты сердечных сокращений. Это возможно, потому что катехоламины позволяют узлу АВ вносить больший вклад в деполяризацию желудочков, усиливая проводимость АВ-узла; АВ-узел соединяется с системой Гиса-Пуркинье, что приводит к узкому комплексу QRS.

Типы наджелудочковой тахикардии включают ортодромическую тахикардию (по сравнению с АВ-узловой системой Гиса-Пуркинье и ретроградную проводимость дополнительного пути проведения), ортодромную тахикардию со скрытыми обходными путями (только ретроградную проводимость) и антидромную тахикардию (вниз по дополнительному и ретроградное проведение системы Гиса-Пуркинье и АВ-узел). У больных с синдромом с Вольфа-Паркинсона-Уайта, в которых обходной путь проведения участвует в рецидивирующей цепи, 95% случаев суправентрикулярных тахикардий обусловлено ортодромической тахикардией, а 5% связано с антидромной тахикардией.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) встречается редко, однако из-за многогранной картины считается «каверзным» для ЭКГ-диагностики.

Для ЭКГ-картины синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) характерно укорочение интервала PQ (менее 0,12 с), уширение и деформация комплекса QRS, конфигурация которого напоминает блокаду ножки ПГ, наличие дельта-волны и нарушение возбудимости.

При синдроме WPW возбуждение сердца происходит двумя путями. Сначала частично и раньше времени через дополнительный проводящий путь возбуждается миокард одного желудочка, затем возбуждение проводится нормальным путем через АВ-узел.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) часто наблюдается у молодых мужчин. Для него типичны приступы пароксизмальной тахикардии (АВ-узловая тахикардия).

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) назван по фамилиям авторов, впервые описавших его в 1930 г. (Вольф, Паркинсон и Уайт). Частота встречаемости этого синдрома небольшая и колеблется в диапазоне 1,6-3,3%о, хотя среди больных с пароксизмальной тахикардией на его долю приходится от 5 до 25% случаев тахикардии.

Важность диагностики синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) связана с тем, что по своим ЭКГ-проявлениям он напоминает многие другие заболевания сердца и ошибка в диагностике чревата тяжелыми последствиями. Поэтому синдром WPW считается «каверзным» заболеванием.

Патофизиология синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

При (WPW) возбуждение миокарда происходит двумя путями. В большинстве случаев причиной синдрома бывает врожденный дополнительный пучок проведения, а именно дополнительный мышечный пучок, или пучок Кента, который служит коротким путем распространения возбуждения из предсердий в желудочки. Это можно представить следующим образом.

Возбуждение возникает , как обычно, в синусовом узле, но распространяется по дополнительному проводящему пути, т.е. упомянутому выше пучку Кента, достигая желудочка быстрее и раньше, чем при обычном распространении возбуждения. В результате происходит преждевременное возбуждение части желудочка (предвозбуждение).

Вслед за этим возбуждается остальная часть желудочков в результате поступления в них импульсов по нормальному пути возбуждения, т.е. по пути, проходящему через АВ-соединение.

Симптомы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW ) характерны следующие 3 клинических признака:

По данным многочисленных наблюдений, синдром WPW у мужчин встречается чаще, чем у женщин; 60% случаев синдрома WPW приходится на долю мужчин молодого возраста.

Больные синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) часто жалуются на сердцебиение, вызванное нарушением ритма сердца. В 60% случаев у больных наблюдаются аритмии, преимущественно пароксизмальная наджелудочковая тахикардия (реципрокная АВ-узловая тахикардия). Кроме того, возможны мерцание предсердий, трепетание предсердий, предсердная и желудочковая экстрасистолии, а также АВ-блокада I и II степени.

В 60% случаев синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) выявляют у людей, которые не предъявляют жалоб со стороны сердца. Это обычно лица, страдающие вегетососудистой дистонией. В остальных 40% случаев синдром WPW диагностируют у больных с сердечной патологией, которая нередко бывает представлена различными пороками сердца (например, синдромом Эбштейна, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок) или ИБС.

Синдром WPW, тип А .
Больной 28 лет с пароксизмальной тахикардией в анамнезе. Интервал PQ укорочен и равен 0,11 с.
Положительная дельта-волна в отведениях I, aVL, V,-V6. Маленький зубец Q во II отведении, большой зубец Q в отведениях III и aVF.
Комплекс QRS уширен и деформирован, как при блокаде ПНПГ, напоминая в отведении V1 букву «М». Высокий зубец R в отведении V5.
Явное нарушение возбудимости миокарда.

Диагностика синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Диагностировать синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) можно только при помощи ЭКГ. При внимательном чтении можно выявить своеобразную картину: после нормального зубца Р следует необычно короткий интервал PQ, продолжительность которого меньше 0,12 с. В норме длительность интервала PQ, как уже говорилось в главе, посвященной нормальной ЭКГ, равна 0,12-0,21 с. Удлинение интервала PQ (например, при АВ-блокаде) наблюдается при различных заболеваниях сердца, в то время как укорочение этого интервала представляет собой редкий феномен, который отмечается практически только при синдромах WPW и LGL.

Для последнего характерно укорочение интервала PQ и нормальный комплекс QRS.

Другим важным ЭКГ-признаком является изменение комплекса QRS. В его начале отмечается так называемая дельта-волна, которая придает ему своеобразный вид и делает его уширенным (0,12 с и более). В итоге комплекс QRS оказывается уширенным и деформированным. Он может напоминать по форме изменения, характерные для блокады ПНПГ, а в части случаев -ЛНПГ.

Поскольку деполяризация желудочков (комплекс QRS) явно изменена, то и реполяризация претерпевает вторичные изменения, затрагивающие интервал ST. Так, при синдроме WPW отмечаются отчетливая депрессия сегмента ST и отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях, прежде всего, в отведениях V5 и V6.

Далее отметим, что при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) нередко регистрируется очень широкий и глубокий зубец Q в отведениях II, III и aVF. В таких случаях возможна ошибочная диагностика ИМ задней стенки. Но иногда явно уширенный и глубокий зубец Q регистрируется в правых грудных отведениях, например в отведениях V1 и V2.

Неопытный специалист в таком случае может ошибочно диагностировать инфаркт миокарда (ИМ) передней стенки ЛЖ. Но при достаточном опыте, как правило, удается в отведениях II, III, aVF или V1 и V2 распознать дельта-волну, характерную для синдрома WPW. В левых грудных отведениях V5 и V6 регистрируется направленная вниз дельта-волна, поэтому зубец Q не дифференцируется.

Лечение синдрома WPW, проявляющегося клинической симптоматикой, начинают с назначения лекарственных средств, например аймалина или аденозина, после чего, если эффект отсутствует, прибегают к катетерной аблации дополнительного проводящего пути, которая приводит к излечению в 94% случаев. При бессимптомном течении синдрома WPW специальной терапии не требуется.

Особенности ЭКГ при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) :
Укороченный интервал PQ (<0,12 с)
Наличие дельта-волны на ЭКГ (признак дополнительного пути проведения)
Изменение конфигурации комплекса QRS, напоминающее блокаду ножки пучка Гиса (ПГ)
Пароксизмальная тахикардия (АВ-узловая тахикардия)
Встречается у лиц молодого возраста, у которых часто оказывается порок сердца

Синдром WPW, тип В .
Больной 44 лет. Интервал PQ укорочен и равен 0,10 с. В отведении V1 регистрируется большая отрицательная дельта-волна.
Дельта-волна в отведениях I, II, aVL, aVF и V3 положительная. Комплекс QRS уширен и равен 0,13 с.
В отведении V1 регистрируется глубокий и уширенный зубец Q, в отведениях V4-V6 - высокий зубец R. Нарушено восстановление возбудимости миокарда.
Часто устанавливаемые ошибочные диагнозы: ИМ передней стенки (в связи с большим зубцом Q в отведении V1); блокада ЛНПГ (в связи с уширенным комплексом QRS, большим зубцом Q в отведении V1 и нарушением восстановления возбудимости миокарда); гипертрофия ЛЖ (в связи с высоким зубцом R и депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом Т в отведении V5).