(D.R. Paterson, 1883-1939, англ. оториноларинголог; А.В. Kelly, 1865-1941, шотл. оториноларинголог)
см. Пламмера - Винсона синдром.
Смотреть значение Па́терсона - Ке́лли Синдро́м в других словарях
Синдром М.
— 1. Комплекс симптомов, характерных для какого-л. заболевания.
Толковый словарь Ефремовой
Синдром
— -а; м. [от греч. syndromē - стечение, соединение многих] Мед. Сочетание различных симптомов заболевания, обусловленных единым механизмом развития патологических процессов.........
Толковый словарь Кузнецова
Синдром Взаимного Отягощения
— См. Политравма
Экономический словарь
Синдром Приобретенного Иммунодефицита (спид)
— В страховании здоровья: болезнь, прогрессивно ослабляющая иммунную систему человека, при которой организм не может сопротивляться инфекционным заболеваниям. Фактор,........
Экономический словарь
Спид (синдром Приобретенного Иммунного Дефицита)
— (англ. AIDS - Acquired Immunity Deficit Syndrome) - патологическое состояние, при котором в результате поражения иммунной системы ослабляются защитные силы организма. Наиболее характерен........
Экономический словарь
Абстинентный Синдром
— - один из главных признаков хронического алкоголизма и наркомании. Характеризуется рядом соматических и психологических расстройств (дрожание, потливость, учащенное........
Юридический словарь
Абдергальдена-кауфманна-линьяка Синдром
— (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; Е. Kaufmann, 1860-1931, нем. патолог; G. О. Е. Lignac, 1891-1954, голландский патолог) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь
Абдергальдена-фанкони Синдром
— (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; G. Fanconi, род. в 1892 г., швейц. педиатр) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь
Аберкромби Синдром
— (J. Abercrombie, 1780-1844, шотл. врач) см. Амилоидоз системный.
Большой медицинский словарь
Абрами Синдром
— (P. Abrami, 1879-1943, франц. врач; син.: Видаля-Абрами болезнь, синдром энтерогепатический) восходящая коли-инфекция печени с явлениями хронического холангита.
Большой медицинский словарь
Авеллиса Синдром
— (G. Avellis, 1864-1916, нем. оториноларинголог) сочетание паралича мягкого неба и голосовой мышцы на стороне патологического очага в ц. н. с. с центральным гемипарезом (гемиплегией)........
Большой медицинский словарь
Адамса-морганьи-стокса Синдром
— (R. Adams, 1791-1895, ирланд. врач.; G. Morgagui, 1682-1771, итал. врач.; W. Stokes, 1804-1878, ирланд. врач) см. Морганьи-Адамса-Стокса синдром.
Большой медицинский словарь
Аддисона-галла Синдром
— (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; W. Gull, 1816-1890, англ. физиолог) сочетание ксантоматоза и меланоза кожи, развивающееся при билиарном циррозе печени вследствие нарушения фосфолипидного........
Большой медицинский словарь
Айерсы Синдром
— (A. Ayerza, 1861-1918, аргентинский врач) симптомокомплекс, характеризующийся выраженным диффузным цианозом, одышкой, полицитемией и легочной гипертензией со значительной........
Большой медицинский словарь
Аксенфельда Синдром
— (К. Th. Axenfeld) аномалия развития: сочетание колобомы радужки (реже - аниридии), помутнения хрусталика и эктопии зрачка; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Большой медицинский словарь
Аллана Синдром
— (J. D. Allan, совр. англ. врач) задержка умственного развития в раннем детском возрасте, сочетающаяся с эпилептическими припадками и атаксией; разновидность дисметаболической олигофрении.
Большой медицинский словарь
Аллеманна Синдром
— (R. Allemann, 1893-1958, швейц. уролог) наследственная аномалия развития: удвоение почек и деформация пальцев в виде барабанных палочек.
Большой медицинский словарь
Альберта Синдром
— (Е. Albert) боли в области пятки и пяточного (ахиллова) сухожилия при воспалении его синовиальной сумки.
Большой медицинский словарь
Альперса Синдром
— (В. J. Alpers, род. в 1900 г., амер. нейрохирург; син. полидистрофия мозга прогрессирующая) развитие у детей слепоты, судорог, спастического изменения мышечного тонуса, миоклонуса,........
Большой медицинский словарь
Альпорта Синдром
— (А. С. Alport, 1880-1950, южноафриканский врач; син.: гломерулонефрит семейный с глухотой, нефрит наследственный семейный геморрагический, синдром отоокулоренальный) наследственная........
Большой медицинский словарь
Альстрема Синдром
— (С. Н. Alstrem, совр. шведский офтальмолог) сочетание пигментного ретинита, ожирения и сахарного диабета, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
Большой медицинский словарь
Альстрема-ольсена Синдром
— (С. Н. Alstrom, О. Olsen, совр. шведские офтальмологи) наследственная болезнь, характеризующаяся значительным понижением зрения вследствие аномалии развития нейроэпителия........
Большой медицинский словарь
Альцгеймеровский Синдром
— (A. Alzheimer) см. Гаккебуша-Гейера-Геймановича болезнь.
Большой медицинский словарь
Андогского Синдром
— (N. Andogsky) см. Катаракта дерматогенная.
Большой медицинский словарь
Антона-бабинского Синдром
— (G. Anton, 1858-1933, нем. психоневролог; J. F. Babinski, 1857-1932, франц. невропатолог) см. Анозогнозия.
Большой медицинский словарь
Апера Синдром
— (Е. Apert; син.: акрокраниодисфалангия, акросфеносиндактилия, акроцефалосиндактилия) комплекс наследственных аномалий, включающий дизостоз черепа, гипертелоризм, экзофтальм,........
Большой медицинский словарь
Апера-галле Синдром
— (Е. Apert, 1868-1940, франц. педиатр; A. Gallais, совр. франц. врач) см. Синдром адреногенитальный.
Большой медицинский словарь
Аргайлла Робертсона Синдром
— (D. Argyll Robertson; син.: Арджила Робертсона синдром нрк, неподвижность зрачков рефлекторная) - отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранности........
Большой медицинский словарь
Арджила Робертсона Синдром
— (нрк; D. Argyll Robertson, 1837-1909, шотл. врач) см. Аргайлла Робертсона синдром.
Большой медицинский словарь
Арлекина Синдром
— см. Синдром арлекина.
Большой медицинский словарь
.: , синдром сидеропенический)
болезнь, предположительно обусловленная недостаточностью рибофлавина и фолиевой кислоты и характеризующаяся дисфагией, атрофией слизистой оболочки пищеварительного тракта, дистрофией ногтей, гипохромной анемией, уменьшением содержания в крови.
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Смотреть что такое "Пламмера - Винсона синдром" в других словарях:
- (H. S. PIummer, 1874 1937, амер. терапевт; P. P. Vinson, амер. врач; син.: Патерсона Келли синдром, синдром сидеропенический) болезнь, предположительно обусловленная недостаточностью рибофлавина и фолиевой кислоты и характеризующаяся дисфагией,… … Большой медицинский словарь
Большой медицинский словарь
- (D. R. Paterson, 1883 1939, англ. оториноларинголог; А. В. Kelly, 1865 1941, шотл. оториноларинголог) см. Пламмера Винсона синдром … Большой медицинский словарь
ПАТЕРСОНА – КЕЛЛИ СИНДРОМ - – то же, что Пламмера – Винсона синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
- (D.R. Paterson, 1883 1939, англ. оториноларинголог; А.В. Kelly, 1865 1941, шотл. оториноларинголог) см. Пламмера Винсона синдром … Медицинская энциклопедия
- (syndromum sideropeniae) см. Пламмера Винсона синдром … Медицинская энциклопедия
I Эзофагит (oesophagitis; анатомическое oesophagus пищевод + itis) воспаление пищевода. Выделяют острый и хронический эзофагит. Острый Э. возникает в результате поражения слизистой оболочки пищевода микроорганизмами или их токсинами, изначально… … Медицинская энциклопедия
Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Железодефицитная анемия … Википедия
Болезнь Пламмера или токсичный узловой зоб , – аномальный рост щитовидной железы. Железа увеличивается, появляются узелки, которые выделяют дополнительные гормоны, вызывая, таким образом, гиперфункцию щитовидной железы.
Эта болезнь щитовидной железы может быть связана с хроническим дефицитом йода или чрезмерным поступлением йода. Чаще поражает женщин в возрасте 45-60 лет. Уровень гормона ТТГ снижается, причем концентрация гормонов щитовидной железы в норме или повышена.
Причины болезни Пламмера
Токсичные узловой зоб , чаще всего, развивается в результате лечения дефицита йода. Большое поступление йода вызывает развитие узелков на щитовидной железе, которые выделяют гормоны щитовидной железы, независимо от уровня ТТГ. В медицине такие места называются эктопические источники.
Зоб щитовидной железы...
В любом случае, выделение гормонов железы выходит из-под контроля. Происходит резкое увеличения железы и развиваются другие симптомы гипертиреоза . Токсичные узлы щитовидной железы могут появиться также в результате поступления больших доз йода, содержащегося в радиологических средствах защиты или в результате терапии препаратами, которые в своем строении имеют атомы йода (амиодарон, некоторые дезинфицирующие средства).
Токсический зоб составляет 10-50% всех случаев гипертиреоза. Болезнь Пламмера может проявиться у людей, которые в течение длительного времени были подвержены дефициту йода. В настоящее время, однако, это редкая форма болезни из-за поступление йода в рационе питания, в основном через йодированную соль.
Симптомы болезни Пламмера
В результате увеличения секреции гормонов щитовидной железы, появляются типичные симптомы гипертиреоза.
Сюда относятся:
- чувство внутреннего беспокойства;
- повышенная потливость;
- непереносимость жары;
- всплеск нервной возбудимости;
- слабость, усталость;
- затрудненное дыхание;
- повышенный аппетит, при одновременной потере веса;
- теплая и влажная кожа;
- нерегулярные менструации;
- замедление роста;
У лиц старше 60 лет появляется апатия, снижается физическая эффективность и теряются прежние интересы.
В результате чрезмерной выработки гормонов щитовидной железы узелками, происходит снижение секреции гормона ТТГ – тиреотропного гормона, выделяемого гипофизом, и с помощью отрицательной обратной связи происходит замедление производства гормонов щитовидной железы правильными клетками.
Нелеченные узелки увеличивают риск появления, так называемой, перестройки щитовидной железы. Узелки, как правило, являются доброкачественными, но иногда они могут превратиться в злокачественные.
Диагностика и лечение болезни Пламмера
Диагностика заболевания Пламмера базируется прежде всего на УЗИ щитовидной железы, которое показывает существование токсических узелков. Изотопное исследование щитовидной железы позволяет выявить аутоиммунные узелки.
Иногда проводят биопсию узелков щитовидной железы и их гистологического исследование. Осуществляется также биохимическое исследование, в котором проверяется концентрация гормона ТТГ.
Лечение заключается в применении антитиреоидных препаратов, а также радиоактивного йода. Иногда выполняется хирургическая процедура, когда зоб разрастается до значительных размеров и может подавлять работу других органов. При сбоях сердечного ритма используются бета-блокаторы.
Синдром Пламмера Винсона определяется классической триадой дисфагии, железодефицитной анемией и проблемой пищевода. Несмотря на то, что он очень редок, его диагностика важна, поскольку идентифицирует группу пациентов с повышенным риском плоскоклеточного рака фаринкса и пищевода.
- Plummer-Vinson, PVS;
- Синдром Патерсона-Келли;
- Патерсона-Брауна Келли;
- Сидеропеническая дисфагия.
История
Наиболее часто используемым названием является синдром Пламмера-Винсона. Он назван в честь Генри Стэнли Пламмера (1874-1936) и Портера Пейсли Винсона (1890-1959), которые были врачами в клинике Майо.
В 1912 году Пламмер сообщил о серии пациентов с многолетней железодефицитной анемией, дисфагией, спазмом верхнего пищевода без анатомического стеноза, который был описан как истерический.
Синонимом является синдром Патерсона-Келли, названный в честь Дональда Росса Патерсона (1863-1939) и Адама Брауна-Келли (1865-1941). Британские ларингологи, опубликовавшие свои результаты независимо в 1919 году.
Они первыми описали характерные клинические особенности синдрома. Патерсон дал полное описание, но без ссылки на анемию. Он также первым обратил внимание на ассоциацию с посткрикоидной карциномой. Браун-Келли не только описал признаки, симптомы состояния, но и анемию.
Эпидемиология
Точные данные о распространенности синдрома недоступны. В первой половине XX века синдром Пламмера-Винсона казался обычным для кавказцев северных стран, особенно среди женщин среднего возраста. В настоящее время он крайне редок.
Из 1000 пациентов, которые прошли цинерадографическое исследование гипофаринкса и шейного пищевода, полотна были обнаружены в 5,5% случаев, но только у шести была дисфагия, связанная с Синдром Винсона.
Быстрое снижение распространенности синдрома коррелирует с улучшением питания и исчезновением широко распространенного дефицита железа в странах, где ранее он был описан. В Африке, где дефицит железа и недоедание являются общими, синдром встречается очень редко.
Клиническое описание
Основными клиническими особенностями синдрома Пламмера-Винсона являются посткрикоидная дисфагия, верхние пищеводные сети и железодефицитная анемия. Большинство пациентов белые женщины среднего возраста, в четвертом десятилетие жизни, но синдром также встречается у детей и подростков.
Дисфагия обычно безболезненна, прерывистая, прогрессирующая в течение многих лет, ограничена твердыми частицами, иногда связана с потерей веса.
Узнать больше Аутоиммунное заболевание: признаки и лечение Crest (Крест) синдрома
Симптомы, возникающие в результате анемии, такие как слабость, бледность, усталость, тахикардия, доминируют в клинической картине. Кроме того, он характеризуется глосситом, угловым хейлитом, койлоничьями (ногти в форме ложки). Также наблюдаются увеличение селезенки, щитовидной железы.
Синдром Пламмера-Винсона – фактор риска развития плоскоклеточной карциномы верхнего желудочно-кишечного тракта. Сообщалось, что от 3 до 15 процентов пациентов с синдромом Пламмера-Винсона, в основном женщины возраста от 15 до 50 лет, развивают рак пищевода или глотки.
Было продемонстрировано снижение тенденции к общей заболеваемости при гипофарингеальном раке у женщин, вероятно, из-за уменьшения распространенности синдрома.
Отчеты о случаях
Анализ историй болезни, опубликованных в литературе за 7 лет (1999-2005) показал, что 25 из 28 взрослых пациентов с синдромом Пламмера-Винсона составляли женщины (89%). Средний возраст при представлении составил 47 лет (диапазон 28-80 лет).
У всех пациентов была железодефицитная анемия со средним значением гемоглобина в 8,2 г/дл. Наиболее частым сообщением было связанное с этим заболевание (n = 6), увеличение менструальной кровопотери (n = 5), грыжа полости рта, хронические желудочно-кишечные кровотечения неизвестного происхождения (n = 3).
Для всех пациентов были назначены добавки железа. Большинство подверглись расширению пищеводного полотна (n = 20). В целом прогноз был очень хорошим.
Пациенты не получали дисфагии в течение последующего периода. В двух случаях был диагностирован плоскоклеточный рак, одном случае рак желудка обнаружен эндоскопией через год после диагноза синдрома Пламмера-Винсона. Эта злокачественность, чрезвычайно редка, но была описана в двух отчетах о случаях за предыдущие годы.
Диагностика
Диагноз основан на доказательствах железодефицитной анемии и одного или нескольких тканей пищевода у пациента с посткрикоидной дисфагией. Ткани пищевода можно обнаружить с помощью рентгеновского луча бария, но лучшим способом для демонстрации является видеофлуороскопия. Симптомы обнаруживаются с помощью эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
Выглядят гладкими, тонкими, серыми с эксцентриковым или центральным просветом. Сетки обычно встречаются в проксимальной части пищевода. Бывают пропущены и случайно разорваны, если эндоскоп не введен под прямой визуализацией.
Сети пищевода, которые также возникают при отсутствии анемии и синдрома Пламмера-Винсона, характеризуются одной или несколькими тонкими горизонтальными мембранами, состоящими из плоского эпителия и подслизистой оболочки. Обычно выступают из передней стенки, простирающейся в поперечном направлении. Но не до задней стенки, редко окружают просвет.
Лабораторные тесты
Лабораторные исследования обычно выявляют железодефицитную анемию с уменьшенными значениями гемоглобина, гематокрита, сывороточного железа, ферритина, повышенной общей связывающей способности железа. Другие лабораторные аномалии не описаны.
Узнать больше Симптомы, диагностика, лечение рефлюкса мочевого пузыря и рефлюксной нефропатии
Дифференциальная диагностика
Поскольку дисфагия является основной клинической особенностью синдрома Пламмера-Винсона, дифференциальный диагноз включает все другие причины дисфагии, особенно злокачественные опухоли, доброкачественные стриктуры или кольца пищевода.
Другими причинами дисфагии являются дивертикулы, расстройства подвижности, такие как ахалазия, спастические нарушения моторики, склеродермия , сахарный диабет, нервно-мышечные, скелетные мышечные расстройства.
Этиология и патогенез
Патогенез синдрома Пламмера-Винсона неизвестен. Важнейшим возможным этиологическим фактором является дефицит железа. Эта теория основана прежде всего на том, что дефицит железа является частью классической триады синдрома Пламмера-Винсона, дисфагии и пищеводных тканей, так же тем, что дисфагия улучшается добавлением железа.
Действительно, нарушенная подвижность пищевода описана в синдроме Пламмера-Винсона и компенсируется добавлением железа. Доказано, что дефицит железа предшествует дисфагии. С другой стороны, пищеварительный тракт восприимчив к дефициту железа.
Быстро теряет железозависимые ферменты из-за высокого клеточного оборота. Он вызывает дегенерацию слизистой оболочки и образование полотна. Однако большие клинические серии показали, что для многих пациентов дефицит железа не является ни необходимой, ни достаточной причиной этих образований.
Предлагаются другие этиологические факторы, включая недоедание, генетическую предрасположенность, аутоиммунные процессы. Последнее основано на ассоциации между синдромом Пламмера-Винсона и некоторыми аутоиммунными нарушениями. Например, целиакия, заболевания щитовидной железы, ревматоидный артрит.
Лечение
Первым шагом в лечении синдрома Пламмера-Винсона является выяснение причины дефицита железа. Чтобы исключить активное кровоизлияние, злокачественность или целиакию.
Синдром Plummer-Vinson легко и эффективно лечится добавлением железа и механическим расширением. Только железо может разрешить дисфагию у многих пациентов. Однако в случае значительной обструкции просвета или полостью пищевода и стойкой дисфагии, несмотря на добавление железа, следует выполнить разрывы и расширение ткани.
После эндоскопического размещения проволочного направителя используют расширители диаметром до 17 мм. Обычно достаточно одной дилатации, чтобы облегчить дисфагию, но иногда требуется несколько сеансов. Также была описана успешная дилатация баллона.
